Научете повече за...- ИБФ и възможностите за лечение

Научете повече за ИБФ и какво означава за Вас

Идиопатичната белодробна фиброза (или ИБФ) е рядко, сериозно заболяване, което засяга фината тъкан на белите дробове.¹

Нормалната, здрава белодробна тъкан е мека и гъвкава, което позволява лесно дишане.

При ИБФ белодробната тъкан се уврежда, което с времето води до деструктивни изменения. Този процес се нарича фиброза.^2,3

С напредването на ИБФ деструктивните изменения се разпространяват в белите дробове, което прави дишането по-трудно. ³
След като белодробната тъкан бива увредена от прогресивните деструктивни изменения, тя не може да се възстанови, за съжаление.³

ИБФ прави дишането по-трудно.²
Хората с ИБФ също така кашлят често^2,3 и лесно се изморяват.⁴

Поради нарастващите затруднения с дишането може да става все по-трудно да се извършват ежедневни дейности, които преди не са изисквали усилия.^2,4

Важно е да се потвърди възможно най-рано, че сте диагностициран/а с ИБФ, за да можете да започнете лечение веднага; това може да окаже голямо влияние върху прогресирането на заболяването.^2,3

Библиография:

Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev 2O12; 21(126); 355–361.
Idiopathic pulmonary fibrosis. NICE Information for the public. CG163 June 2O13.
Available at https://www.nice.org.uk/guidance/cg163/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis-246349233349. Accessed 21.O7.16
Costabel U. Eur Respir Rev 2O15; 24(135): 65–8.
Russell A et al. BMC Pulmonary Medicine 2O16; 16:1O

Това е схематично представяне, което няма за цел да обхване изцяло различните варианти на прогресиране на ИБФ.

Лечение на идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)

КОНТРОЛ НА ИБФ:

Идиопатичната белодробна фиброза (или ИБФ) е сериозно заболяване, което води до деструктивни изменения на белите дробове и затруднява дишането. Това е прогресиращо заболяване, което означава, че се влошава с времето. След като ИБФ предизвика деструктивни изменения на белите дробове, процесът е необратим. Ето защо е важно да се разберат възможностите за лечение на ИБФ и възможно най-рано да се разговаря със специалист по белодробни болести относно контрола на заболяването.

За да Ви помогнем да обсъдите заболяването си, можете да прегледате ръководството за консултации тук.

ВИДОВЕ ЛЕЧЕНИЕ, КОИТО ПОМАГАТ ЗА КОНТРОЛ НА ПРОГРЕСИЯТА НА БОЛЕСТТА:

Трансплантация на бял дроб

Трансплантацията на бял дроб е единственото дефинитивно лечение на ИБФ в момента, но само малък брой от пациентите отговарят на условията за лечение. Това е сложна процедура, която е свързана с рискове, и пациентите трябва да са в достатъчно добро състояние, за да бъдат подложени на сериозната операция и анестезия. Важно е да бъде подбран подходящ донор за Вас, което може да отнеме много време. Вашият лекар може да помогне, като обясни как работи процесът на донорство.

Антифибротични лекарства

През последните няколко години са разработени лекарства за лечение на ИБФ. Макар че те не могат да излекуват болестта, е доказано, че биха могли да забавят развитието на ИБФ. При всички лекарства може да има нежелани реакции, но Вашият лекар може да Ви помогне за тяхното контролиране.

ВЪЗМОЖНОСТИ ЗА КОНТРОЛИРАНЕ НА СИМПТОМИТЕ НА ИБФ:

Белодробна рехабилитация

Белодробната рехабилитация е програма включваща упражнения, обсъждане и съвети за здравето на белия дроб. Тя е създадена, за да помогне на хората с ИБФ да използват пълноценно техните бели дробове и да контролират симптомите на болестта. Един курс белодробна рехабилитация обикновено продължава 6-8 седмици, с едно или две занимания седмично, обикновено в група. Целта е да се подпомогне подобряването на мускулната сила, така че кислорода да се усвоява по-пълноценно от тялото, както и да се подобри общата физическа форма и активност на пациентите.

Потискащи кашлицата лекарства

Обикновено хората, страдащи от ИБФ, имат суха кашлица, без храчки или слуз, което може да е изтощително или трудно за контролиране. Ако имате кашлица, има редица лекарства, които Вашият лекар може да Ви изпише, наречени „потискащи кашлицата лекарства“. Те могат да помогнат за намаляване на честотата на кашляне.

Противокиселинни лекарства

Противокиселинните лекарства се назначават на хора с ИБФ, които страдат от киселини в стомаха и стомашно разстройство. В зависимост от честотата им лекарите могат да назначат няколко варианта на лечение на тези симптоми. Тези лечения могат също така да се използват при пациенти без симптоми, за да се предотврати увреждане на белите дробове от киселинен рефлукс.

Кислородна терапия

Кислородната терапия може да помогне при усещане на задух, тъй като тялото получава повече кислород. Това често се осъществява чрез кислородна бутилка, което може да ограничи свободата Ви на движение. С прогресирането на ИБФ дългосрочното лечение с кислород ще бъде необходимо почти във всички случаи.

Изтеглете това ръководство, за да получите помощ при обсъждането на възможностите за лечение с Вашия лекар.

Често задавани въпроси (ЧЗВ) за идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)

Какво означава човек да страда от ИБФ?

Идиопатичната белодробна фиброза (или ИБФ) е сериозно заболяване, което засяга фината тъкан на белите дробове. Обикновено тази тъкан е мека и гъвкава, което позволява лесно дишане. При ИБФ белодробната тъкан се уврежда, което води до деструктивни изменения. Този процес се нарича фиброза. За съжаление, след като белодробната тъкан бива увредена по такъв начин, тя не може да се възстанови.

ИБФ затруднява дишането. С разпространяването на деструктивните изменения в белите дробове дишането става все по-трудно. Възможно е също често да кашляте и лесно да се изморявате. В ежедневието може да изпитвате по-големи затруднения да правите неща, които преди не са изисквали усилия.

Лечението и подкрепата от специалист по белодробни болести и екип за оказване на здравни грижи могат да помогнат на хората, страдащи от ИБФ, да получат най-доброто от живота.

Както предизвиква ИБФ? До каква степен е разпространена ИБФ? Има ли лечение за ИБФ?

Трансплантацията на бял дроб е единственото дефинитивно лечение на ИБФ в момента, но не е възможно да бъде приложена при всички. Това е сложна процедура, която е свързана с рискове, и пациентите трябва да бъдат в достатъчно добро състояние, за да бъдат подложени на операцията. Важно е да бъде подбран подходящ донор, което може да отнеме много време. Вашият лекар може да помогне, като обясни как работи процесът.

Има редица възможности за лечение, които, въпреки че не могат да излекуват болестта, могат да помогнат за облекчаване на симптомите, а други биха могли да забавят прогресирането на болестта.

Как ще се променя с времето ИБФ? Колко дълго живеят хората с ИБФ?

При диагностициране, разпространението на деструктивните изменения в белите дробове варира при различните пациенти и зависи от това доколко е прогресирала болестта, преди поставянето на диагнозата. Болестта се проявява различно при различните хора, така че продължителността на живот на хората с ИБФ варира. Някои хора могат да имат незначителни симптоми с години, а при други състоянието може бързо да се влоши. Въпреки това средната преживяемост след поставяне на диагнозата е от три до пет години.

Какви възможности за лечение се предлагат при ИБФ?

Има редица възможности за лечение; някои могат да помогнат за облекчаване на симптомите, други биха могли да забавят прогресирането на болестта. Вие трябва да откриете кой подход за контрол е подходящ за Вас, като обсъдите наличните възможности със специалист по белодробни болести.

Трансплантацията на бял дроб е единственото дефинитивно лечение на ИБФ в момента, но само малък брой пациенти отговарят на условията за това лечение. Това е сложна процедура, която е свързана с рискове и Вие трябва да сте в достатъчно добро състояние, за да се подложите на тази сериозна операция и анестезия. Важно е да бъде подбран подходящ донор за Вас, което може да отнеме много време. Вашият лекар може да помогне, като обясни как работи процесът на донорство.

През последните няколко години са разработени антифибротични лекарства за лечение на ИБФ. Макар че те не могат да излекуват болестта, е доказано, че биха могли да забавят развитието ѝ. При всички лекарства може да има нежелани реакции, но Вашият лекар може да Ви помогне за тяхното контролиране.

Белодробната рехабилитация е програма с упражнения и обучение, предназначена за по-пълноценно използване на белите дробове. С течение на времето упражненията и техниките ще Ви помогнат да контролирате ежедневните симптоми на ИБФ и да поддържате възможно най-висока активност.

Потискащите кашлицата лекарства могат да помогнат за намаляване на честотата на кашлицата — често срещан проблем при хората с ИБФ, който често се проявява под формата на суха кашлица без никакви храчки или слуз. Кашлицата може да бъде изтощителна и трудна за овладяване, но има редица възможности за лечение, които Вашият лекар може да предложи, за да помогне за облекчаване на този симптом.

Противокиселинните лекарства се назначават на хора с ИБФ, които страдат от киселини в стомаха и стомашно разстройство. В зависимост от честотата на тези симптоми, лекарите могат да назначат няколко варианта на лечение. Тези лекарства могат също така да бъдат използвани при пациенти без симптоми, за да се подпомогне предотвратяването на увреждане на белите дробове от киселинен рефлукс.

Кислородната терапия може да помогне при усещане на задух, осигурявайки повече кислород за тялото Ви. Това обаче често се осъществява чрез кислородна бутилка, което може да ограничи свободата Ви на движение. С прогресирането на ИБФ дългосрочното лечение с кислород ще бъде необходимо почти във всички случаи.

Какво трябва да се има предвид, когато се обсъждат възможностите за лечение?

Най-важното нещо е да проведете открит и откровен разговор със специалист по белодробни болести. Ако е възможно, е добре да Ви придружава някой, на когото имате доверие, като съпруг/съпруга или партньор, член на семейството или приятел. Говорете за целите си или за това, което е важно за Вас. Съберете информация за болестта, възможностите за лечение и се осведомете каква помощ може да Ви бъде оказана. Идеалната ситуация е да получавате медицински грижи от екип от лекари, медицински сестри и други специалисти в специализиран център, които напълно разбират ИБФ и които работят с Вас, за да се гарантира, че получавате правилния подход на контрол.

Какви други стъпки мога да предприема, за да си помогна?

Ако пушите, е важно да спрете тютюнопушенето, така че говорете с лекаря Ви, за да получите подходящата за Вас подкрепа. Може да е трудно да се откажете от тютюнопушенето, но с правилната помощ можете да го направите. Постигането на тази цел ще окаже изключително благоприятно въздействие върху състоянието Ви.

Здравословната диета също е от ключово значение; ако нямате добър апетит или ако отслабвате, Вашият лекар може да Ви даде полезни съвети за храненето. Добре е също така да се правят редовно упражнения, опитайте да си поставите постижими цели, така че да останете мотивирани. Можете също да получите професионален съвет относно най-добрите начини за правене на упражнения чрез програма за белодробна рехабилитация.

Какви стъпки мога да предприема, когато чувствам задух?

Задухът е един от основните симптоми на ИБФ и може да бъде плашещ и стресиращ. Но има начини, чрез които можете да се справите с него. Забавянето на темпото може да помогне: може да отнеме повече време, за да свършите нещата, които имате да вършите, но намаляването на темпото понякога е отговорът. Ако дадена дейност започне да става прекалено трудна за Вас, помислете за различен, по-лесен начин, по който да я вършите. Физиотерапевт или трудов терапевт може да Ви помогне с практически решения. Някои хора смятат, че отворен прозорец или включен вентилатор може да помогне при задух.

Емоциите също могат да въздействат върху дишането. Потърсете начини за постигане на спокойствие и почивка като четене на книга или слушане на музика. Има и техники на дишане, които могат да Ви помогнат да се почувствате по-добре.

Как семейството и приятелите могат да окажат подкрепа на човек с ИБФ?

Ако някой Ваш близък страда от ИБФ, Вашата подкрепа е много важна за състоянието му. Научете колкото е възможно повече за заболяването и насърчете любимия си човек да се консултира със своя лекар относно това, което може да се направи.

Освен медицинска помощ Вашият любим човек също може да получи емоционална подкрепа, както и подкрепа с физически упражнения, техники на дишане и избор на начин на живот. В ранен етап на заболяването някои хора могат сами да контролират различни аспекти от ежедневието си. От друга страна, хора с по-затормозяващи симптоми могат да се нуждаят от помощ при почти всички ежедневни дейности. Каквито и да са практическите нужди на любимия Ви човек, в този момент усещането, че Ви е грижа и че сте там, за да помагате, ще окаже изключително благотворно въздействие.

Не забравяйте също да се грижите за себе си. Поддържайте връзка с приятелите си и продължавайте с хобитата и интересите си, доколкото можете. Ако Ви е трудно да си осигурите достатъчно сън, направете съня свой приоритет и се опитайте да създадете практически условия, които ще Ви помогнат за тази цел. Получаването на помощ вкъщи може да Ви осигури почивка. Групите за подкрепа могат да са важен източник на външна помощ и разбиране. Понякога всеки има нужда от помощ и подкрепа, така че ако започнете да се затруднявате с нещата, които вършите, не се страхувайте и не се притеснявайте да помолите Вашия лекар за помощ.

Къде мога да открия повече информация и подкрепа?